A hérnia de Morgagni representa 2% de todos os casos de hérnia diafragmática — uma condição multifatorial que afeta a disposição dos órgãos. Trata-se de uma anormalidade que ocorre quando o feto está se formando no útero da mãe, o que promove uma abertura no diafragma, que é o músculo que separa a cavidade torácica da cavidade abdominal.
Com esse tipo de defeito congênito, alguns dos órgãos normalmente encontrados no abdômen se movem para dentro da cavidade torácica, por meio dessa abertura anormal. No caso da hérnia de Morgagni, o tendão que deve se desenvolver no meio do diafragma não se forma adequadamente. Nesses casos, em geral, o fígado e / ou intestinos sobem para a cavidade torácica.
A hérnia de Morgagni
A hérnia congênita de Morgagni (HCM) foi descrita pela primeira vez por Giovanni Battista Morgagni, anatomista e patologista italiano, em 1761, enquanto realizava um exame pós-morte em um lapidário italiano que morreu de traumatismo craniano. A HCM, que também é chamada de hérnia congênita de Morgagni-Larrey, é uma herniação congênita do conteúdo abdominal na cavidade torácica, por meio de um defeito diafragmático retroesternal, o forame de Morgagni.
É considerada uma doença rara em todos os grupos etários, particularmente na faixa etária pediátrica. A hérnia diafragmática congênita isolada raramente é herdada. Em quase todos os casos, há apenas um indivíduo afetado em uma família.
Um bebê nascido com uma hérnia de Morgagni pode não apresentar nenhum sintoma. Os sintomas dessa condição podem ser semelhantes aos de outros problemas de saúde. A raridade, assim como as apresentações vagas e inespecíficas de sintomas, contribuem para o atraso no diagnóstico.
Pode ser assintomático e descoberto incidentalmente ou causar sintomas gastrointestinais vagos, mas é mais comum causar ataques recorrentes de infecção torácica. É raro que ela cause sintomas respiratórios graves, semelhantes à hérnia diafragmática posterolateral congênita mais comum, especialmente durante a infância.
Considerando fatalidades pré-natais e pré-operatórias, a mortalidade é de 50 a 60%. A taxa de sobrevivência pós-operatória é de 70 a 80%, chegando a até 90% em certas instituições. Hérnias do lado direito parecem ter um pior prognóstico e podem requerer mais suporte de ECMO. Após o reparo cirúrgico, derrames pleurais e doença crônica do trato respiratório são frequentes, assim como o refluxo gastroesofágico. Surdez neurossensorial foi relatada em uma pequena proporção de pacientes.
Diagnóstico
A detecção de hérnia diafragmática congênita (HDC) pode ocorrer durante um ultrassom de rotina, que pode revelar excesso de líquido amniótico e/ou conteúdo abdominal na cavidade torácica fetal. Para confirmar um diagnóstico pré-natal de HDC, os médicos podem realizar um ultrassom muito detalhado, testes dos cromossomos do feto e medições do tamanho do pulmão. Durante o exame de ultrassom, os médicos se concentram em descobertas específicas que podem indicar a presença de uma síndrome.
O tamanho do pulmão é então medido e comparado com o tamanho esperado naquela fase da gravidez. Isso pode ser feito medindo-se a área do pulmão à razão da circunferência da cabeça ou comparando com o esperado. Também é importante determinar se o fígado se moveu para o tórax. Com base nessas medições, especialistas podem classificar a gravidade da HDC como leve, moderada ou grave. Técnicas especializadas de imagem, incluindo ressonância magnética são usadas para ajudar a alcançar a avaliação mais precisa. A hérnia diafragmática congênita também pode ser diagnosticada após o nascimento — muitas vezes, se um recém-nascido estiver com dificuldade para respirar.
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